本期介绍系统性红斑狼疮胃肠病变
首先看一份病例：
患者女28岁已婚已育。
2008年因颜面红斑、双手冻疮，尿检异常，无关节痛口腔溃疡，在华西医院诊断SLE、LN（具体不详），未行肾穿。
2011年因腹痛腹泻呕吐1月入院，当地医院给予抗感染治疗一月病情无缓解。
入院查：无阳性体征。
化验检查：血常规正常；尿常规：蛋白++、隐血+，24小时尿蛋白定量：0.466；大便：白细胞0-1/HP; 肝功肾功电解质血糖血脂正常；血沉43；CRP 11；ANA1：320， 抗U1RNP++，抗SM++，抗DSDNA++；抗O、RF、ANCA阴性；C3：0.63 C4：0.1；输血前九项阴性。
器械检查：心脏彩超阴性，心电图阴性；腹部彩超提示：轻度脂肪肝、双输尿管扩张（右0.5cm，左0.6 cm）伴双肾积水（双侧1.1 cm）膀胱粘膜增厚、盆腔积液（3.7 cm）；胸部正位片阴性；胃镜：慢性浅表性胃炎（胃粘膜充血肿胀），病检：浅表炎症、间质出血。
诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、狼疮胃肠病变。
治疗：强的松足量静滴序贯口服治疗，并给予环磷酰胺后患者7天后消化道症状缓解，一月后尿常规正常。持续门诊随访至今病情无复发，目前强的松10mg维持。
系统性红斑狼疮是一系统性自身免疫性疾病，临床表现多样，常累及皮肤关节、肾脏、中枢神经系统、血液系统。SLE累及消化系统发生率为25-50%左右，10%患者尚以胃肠道表现为首发症状。但仅有2%~30%是直接由SLE引起。引起胃肠道症状的原因有3种：①SLE本身；②药物不良反应和免疫抑制剂所引起的肠道继发感染；③合并症。SLE引起胃肠道表现的机制可能是浆膜炎、肌炎以及血管炎或为三者的综合结果。由于以胃肠病变为首发或主要表现的SLE表现不具特异性,如认识不足则导致误诊。今天主要是和大家一起探讨SLE直接引起的胃肠病变，特别是胃肠病变为首发表现的诊治问题。
胃 SLE本身可引起胃炎。Barbie等[5]报道了1例SLE患者经胃肠病理检查证实为嗜酸细胞性胃肠炎，临床表现为顽固性恶心、呕吐以及腹痛,影像学表现为肠壁增厚和腹水SLE患者亦可表现为增生肥厚性胃炎，自身免疫性疾病可能是其病因。
狼疮性肠炎 狼疮性肠炎最显著表现为恶心，呕吐和腹痛。起始表现为反复出现的恶心和吸收不良。狼疮性肠炎可为SLE首发症状，是SLE特有的表现。Lee等回顾分析了175例SLE患者腹痛原因，发现狼疮性肠炎是腹痛的最常见原因(17例，占45%)，而且SLE疾病活动积分(SLEDAI)以及实验室指标(除白细胞减少外)均与狼疮性肠炎无相关性。文献报道1例41岁女性SLE患者表现为反复可逆的狼疮性肠炎，特征表现为小肠水肿增厚，超声和CT分别显示“手风琴”样和“靶”样表现。
肠假性梗阻 肠假性梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction ,CIPO)是一种有肠梗阻症状和体征但临床上无机械性梗阻证据的综合征。其症状表现为亚急性发作的腹痛、腹胀，伴有呕吐和便秘;体格检查表现为弥漫性腹部柔韧感，肠鸣音减弱或消失，无反跳痛。影像学检查显示肠腔扩大,积液，偶尔可见输尿管扩张,膀胱容积缩小。CT检查可见节断性肠壁增厚。Aalexopoulou等报道1例SLE患者首发表现是肠假性梗阻和输尿管肾盂积水。亦有报道SLE患者表现为慢性肠假性梗阻和胆管扩张。Nojima等发现2例伴有CIPO的SLE患者检查出增殖细胞核抗原抗体，但没有发现其他与SLE相关的自身抗体和临床表现。国内胡大伟等对12例SLE合并肠梗阻患者进行回顾性分析：以肠梗阻为首发症状者2例，2例患者小肠部分切除病理报告均提示血管炎表现。12例患者行腹部平片检查见:肠腔积气，液平面，部分肠腔扩张。4例行腹部增强CT扫描，1例发现有小肠(空肠)肠壁略显增厚，另外3例提示肠系膜血管造影强化明显。2例患者行肠镜检查，1例报告结肠多发性溃疡，另1例直肠黏膜溃疡缺损。刘晓红等结合复习Mok等报告的6例总结认为：①SLE伴发CIPO是一种罕见的SLE类型，突出表现为内脏平滑肌受累，除CIPO表现外，常伴有输尿管扩张和膀胱容积减小。②这种类型SLE中CIPO常为内脏损害的首发症状。③内镜下胃黏膜粗大，需与引起黏膜皱襞粗大的其他疾病如巨大胃黏膜肥厚、淋巴瘤、胃癌等相鉴别。④本组患者自身抗体谱有其特点，抗核抗体滴度与SLE的症状不平行。SLE引起肠梗阻的病因还不明确，研究认为可能由于狼疮性血管炎或SLE相关的神经源性损害所致，尤其是肠系膜血管炎可引起肠黏膜溃疡、肠壁水肿、出血性肠炎、腹水等症状。
蛋白丢失性肠病 但有关SLE引起蛋白丢失性肠病的报道相对少，被认为是SLE的罕见临床表现。1969年Waldman首次报道SLE合并PLE。PLE常见于青年女性，可为SLE的首发症状或惟一症状，数月后出现其他系统损害的表现，也可在其他系统受损几年之后才出现或同时出现。SLE致PLE的发病机制尚未完全明确。一种认为是弥散性血管炎，尤其是肠道血管炎，也是狼疮的病理基础。另一种认为肠道血管中补体的活化与激活，增加毛细血管通透性致蛋白漏出。我们发现除白蛋白外，其他血浆成分也可以从肠道丢失，丢失是非特异性的，与分子大小无关。因此免疫球蛋白、补体、激素、各种载体蛋白等均可丢失，这种非选择性蛋白丢失与多数肾脏疾病选择性蛋白尿有一定鉴别价值。PLE患者临床表现不特异，主要症状为低蛋白血症、水肿和浆膜腔积液，伴或不伴有腹泻。SLE合并PLE患者可有基础疾病表现，如颜面部皮疹、反复口腔溃疡、光过敏、关节肿痛、血液系统改变、蛋白尿等。临床上常出现二者合并低估的情况，因为SLE常累及肾脏，蛋白尿的出现可以解释低蛋白血症，临床常忽略了同时存在的蛋白丢失性肠病。SLE合并PLE的诊断主要根据临床表现、体征、实验室检查及影像学检查。实验室检查除狼疮相关抗体阳性外，主要是血浆白蛋白和球蛋白的降低、高脂、低钙血症，证实蛋白丢失性肠病常用方法主要有:(1)粪便α1抗胰蛋白酶测定:应用α1抗胰蛋白酶与白蛋白分子质量相似的特点及抗蛋白水解酶的特性。分别测定血清和粪便α1抗胰蛋白酶含量并计算其清除率，可以反映是否存在肠道蛋白丢失。(2)99mTc标记人血清白蛋白核素显像:静脉注射新鲜标记的99mTc人血清白蛋白，按一定时间间隔行腹盆腔γ照相，如果出现早期核素肠道显影，可以确定有肠道蛋白丢失，本法的敏感度和特异度均较高。
SLE并发缺血性肠病 SLE是一种以免疫复合物的不断形成、反复沉积于全身各系统的小动脉、毛细血管和小静脉壁内,经过一系列免疫介导的非特异性炎症反应,产生坏死性血管炎为其特征的疾病。这种坏死性血管炎在病变活动期以纤维素样坏死为主要特点，常累及血管内膜下层；在慢性期血管壁纤维化改变明显,管腔狭窄,血管周围有淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加，有时因血管外膜成纤维细胞增生和胶原纤维的增多而造成血管壁“洋葱皮”样改变。上述改变即为SLE缺血性肠病的病理基础。Kistin等报道，肠道小血管的反复炎症可导致一系列的肠道异常改变，如肠道缺血、肠出血、肠麻痹、肠穿孔等。腹部CT扫描显示了两大类SLE缺血性肠病的异常CT征象：一类是肠壁异常，如肠壁水肿、增厚、“靶征”或“双晕征”、肠腔扩大等；;另一类是肠系膜水肿和血管增粗、增多以及异常的“梳状”或“栅栏样”血管排列。Ko等曾指出，肠系膜血管的“梳状”或“栅栏样”排列可能是狼疮性系膜血管炎的早期征象，具有一定的诊断特异性。但SLE缺血性肠病的其他一些异常征象，如肠壁肿胀、肠系膜水肿和肠系膜血管影增多、模糊等并不具有特异性。因此，虽然SLE缺血性肠病在肠壁和肠系膜形态学异常改变方面与其他疾病可能存在某些不同，如肠壁水肿和(或)增厚的对称性、可以借此与机械性肠梗阻、消化道穿孔、腹膜炎等急腹症相鉴别,但也需要结合病史、临床表现、实验室检查(特别是免疫学指标)的结果来综合做出SLE缺血性肠病的诊断。确定缺血性肠病的病因是肠管坏死、穿孔等外科情况,还是狼疮性血管炎，是决定能否保守治疗的关键。然而除非发现膈下游离气体或行剖腹探查,有时鉴别诊断非常困难。有人对这一情况采取腹腔镜检查，认为既可了解腹腔内情况,又可在必要时采取腹腔镜行手术操作，值得借鉴。
诊断体会：
一、国外多项研究工作表明,使用超声、CT扫描及X线的检查，均可以检查SLE的胃肠炎性疾患，发现其肠道壁增厚，发生率达63%。小肠CT、B超、X线这些无创性检查，对本病的诊断具有相当大的价值，尤其小肠CT+增强扫描对肠系膜、肠壁等病变的诊断有重要的价值，是其他检查所不能替代的一个主要的诊断手段。
二、血管重建术对肠系膜血管炎诊断亦有重要价值，本组中1例可见肠系膜上动脉血管回肠支部分区域血管腔节断性狭窄，呈半球样改变及血管炎表现。
三、按普通胃肠病变治疗疗效不好。有文献总结36例患者中，大部分患者入院前在院外被诊断为肠道感染、急性胃肠炎等，给予抗生素治疗时间长短不等，有的患者症状可暂时好转，有的则治疗无效。SLE的胃肠道累及是在SLE中较多发生的一个合并症，往往同感染性急性胃肠炎表现相似，包括发热、腹痛、腹泻等，易导致误诊。特别是以胃肠道累及为首发症状的SLE患者，入院前往往误诊为溃疡性结肠炎或肠炎，对这些患者,有关免疫学检查有重要的意义。因此，对伴有除胃肠道以外其他脏器累及的患者，要注意及时进行有关免疫学相关检查。
四、内镜+病变活检以及手术标本的病理检查
五、SLE疾病本身胃肠道累及诊断明确后，其治疗更为重要，因为多数患者如有急腹症的表现腹痛剧烈，一般解痉药物等治疗效果不佳或抗炎治疗无效，往往会导致外科的介入。通过加大糖皮质激素剂量，每天1~2mg/kg或一些患者短期内大剂量激素冲击治疗，控制病情后激素减量，并加用环磷酰胺治疗，大多数患者病情明显好转。SLE胃肠道血管炎及狼疮性肠炎是SLE疾病引起胃肠道累及的病理基础，所以大多数患者对大剂量激素反应良好。在予以激素及免疫抑制剂治疗的同时，内科综合治疗亦非常关键，包括给予禁食、胃肠道减压、营养支持治疗等，除非合并有肠穿孔，一般不需要外科手术治疗。
了解更多，请查看疾病专题--狼疮肾炎全方面经典研讨：
http://www.iiyi.com/zt-d-196.html
核心问题
1系统性红斑狼疮胃肠病变的诊治相关问题进行讨论
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